{"id":1050,"date":"2016-03-07T15:25:11","date_gmt":"2016-03-07T18:25:11","guid":{"rendered":"http:\/\/aliriopfiffer.hospedagemdesites.ws\/?p=1050"},"modified":"2016-12-14T19:28:06","modified_gmt":"2016-12-14T21:28:06","slug":"precisamos-falar-sobre-fanconi","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.institutotmo.org.br\/old\/precisamos-falar-sobre-fanconi\/","title":{"rendered":"Precisamos falar sobre Fanconi"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: center;\"><a href=\"http:\/\/aliriopfiffer.hospedagemdesites.ws\/wp-content\/uploads\/2016\/03\/Precisamos-falar-sobre-Fanconi.jpg\"><img loading=\"lazy\" class=\"aligncenter  wp-image-1051\" title=\"Precisamos falar sobre Fanconi\" src=\"http:\/\/aliriopfiffer.hospedagemdesites.ws\/wp-content\/uploads\/2016\/03\/Precisamos-falar-sobre-Fanconi-1024x432.jpg\" alt=\"\" width=\"717\" height=\"302\" \/><\/a><\/p>\n<p>A Anemia de Fanconi \u00e9 uma doen\u00e7a grave, de ordem gen\u00e9tica, que atinge crian\u00e7as e adolescentes e traz complica\u00e7\u00f5es muito graves, como leucemia, insufici\u00eancia progressiva da medula \u00f3ssea, anomalias no esqueleto, tumores s\u00f3lidos, e altera\u00e7\u00f5es renais. Uma vez detectada, o paciente ter\u00e1 a doen\u00e7a por toda a vida, mas se diagnosticada cedo, \u00e9 poss\u00edvel curar a principal complica\u00e7\u00e3o hematol\u00f3gica da doen\u00e7a: a fal\u00eancia da medula \u00f3ssea. \u201c\u00c9 preciso fazer um trabalho de conscientiza\u00e7\u00e3o e educa\u00e7\u00e3o da popula\u00e7\u00e3o, visto que esta ainda n\u00e3o \u00e9 uma patologia popularmente conhecida\u201d, diz <strong>Regina Bruni<\/strong>, presidente do Instituto TMO. Outro dado importante a respeito da doen\u00e7a \u00e9 que, a maioria das crian\u00e7as e jovens que desenvolverem a doen\u00e7a, ao chegar pr\u00f3ximo dos 20 anos, possui grande chance de desenvolver c\u00e2ncer de boca e pesco\u00e7o, por isso o alerta sobre como detectar os sinais prim\u00e1rios da Anemia de Fanconi se faz t\u00e3o importante.<\/p>\n<p>A cidade de Curitiba \u00e9 refer\u00eancia mundial no diagn\u00f3stico e tratamento da doen\u00e7a: h\u00e1 10 anos atr\u00e1s, o \u00edndice de sobrevida de pacientes com a doen\u00e7a girava em torno de 20%. Hoje esse n\u00famero aumentou para cerca de 95%.<\/p>\n<p>Com uma nova diretoria, o Instituto TMO est\u00e1 formatando novas diretrizes para ampliar seu trabalho pelo Brasil. Uma das a\u00e7\u00f5es de maior propor\u00e7\u00e3o \u00e9 o projeto de conscientiza\u00e7\u00e3o e educa\u00e7\u00e3o da popula\u00e7\u00e3o acerca da Anemia de Fanconi. Apesar de se tratar de uma doen\u00e7a s\u00e9ria, a Anemia de Fanconi ainda n\u00e3o consta no protocolo de doen\u00e7as graves do Minist\u00e9rio da Sa\u00fade, e este \u00e9 outro fato que o Instituto TMO quer mudar.<\/p>\n<p>Para a presidente do Instituto, Regina Bruni, \u00e9 imprescind\u00edvel conscientizar a popula\u00e7\u00e3o a respeito da doen\u00e7a e seus tratamentos. Para esse trabalho, Regina conta com o apoio de profissionais consagrados: a Dra. Carmem Antunes Bonfim, atualmente a maior especialista em Anemia de Fanconi no pa\u00eds, e Dr Lisandro Ribeiro, hematologista pedi\u00e1trico, respons\u00e1vel \u00a0pelo ambulat\u00f3rio de Anemia de Fanconi do Hospital de Cl\u00ednicas da Universidade Federal do Paran\u00e1.<\/p>\n<p>Abaixo o <strong>Dr Lisandro Lima Ribeiro<\/strong>, Hematologista pedi\u00e1trico do HC de Curitiba, esclarece as principais d\u00favidas que surgem a respeito da doen\u00e7a.<\/p>\n<p><strong><span style=\"color: #000000;\">O QUE \u00c9 ANEMIA DE FANCONI?<\/span><\/strong><\/p>\n<p>Anemia de Fanconi \u00e9 uma s\u00edndrome gen\u00e9tica rara caracterizada por m\u00e1-forma\u00e7\u00f5es cong\u00eanitas, fal\u00eancia progressiva da medula \u00f3ssea e predisposi\u00e7\u00e3o ao c\u00e2ncer.<\/p>\n<p>As m\u00e1-forma\u00e7\u00f5es mais freq\u00fcentes desta s\u00edndrome s\u00e3o: deformidades \u00f3sseas (aus\u00eancia de polegar, polegar menor ou pendurado e ainda aus\u00eancia do osso do bra\u00e7o chamado r\u00e1dio &#8211; deixando o bra\u00e7o curto e curvo), o rosto delicado com boca pequena, olhos pequenos e queixo pequeno. A baixa estatura \u00e9 freq\u00fcente e geralmente as crian\u00e7as nascem com baixo peso e estatura abaixo do esperado para idade. Os pacientes com freq\u00fc\u00eancia apresentam manchas na pele de cor caf\u00e9-com-leite.<\/p>\n<p><strong><span style=\"color: #000000;\">QUAIS AS CAUSAS DA ANEMIA DE FANCONI?<\/span><\/strong><\/p>\n<p>Anemia de Fanconi \u00e9 uma s\u00edndrome gen\u00e9tica herdada geneticamente dos pais. A heran\u00e7a mais freq\u00fcente \u00e9 conhecida com autoss\u00f4mica recessiva, ou seja, \u00e9 preciso herdar uma muta\u00e7\u00e3o do pai e outra muta\u00e7\u00e3o da m\u00e3e para a crian\u00e7a apresentar a doen\u00e7a.<\/p>\n<p>Ela tem o nome de anemia devido ao achado freq\u00fcente no hemograma de anemia devido \u00e0 fal\u00eancia progressiva da medula \u00f3ssea. Quando a medula \u00f3ssea (f\u00e1brica do sangue) n\u00e3o funciona adequadamente o paciente apresenta anemia (hem\u00e1cias s\u00e3o c\u00e9lulas respons\u00e1veis pelo transporte de oxig\u00eanio), trombocitopenia (as plaquetas, c\u00e9lulas importantes para coagula\u00e7\u00e3o do sangue est\u00e3o diminu\u00eddas) e neutropenia (quando os neutr\u00f3filos est\u00e3o diminu\u00eddos &#8211; neutr\u00f3filos s\u00e3o c\u00e9lulas do sangue importantes na defesa do nosso organismo contra bact\u00e9rias).<\/p>\n<p>Ent\u00e3o quando existe fal\u00eancia de medula \u00f3ssea o paciente apresenta anemia, defesa do corpo fica baixa e pode apresentar sangramentos.<\/p>\n<p><strong><span style=\"color: #000000;\">SINTOMAS \u2013 COMO IDENTIFIC\u00c1-LOS?<\/span><\/strong><\/p>\n<p>A maioria dos pacientes com Anemia de Fanconi apresenta anemia e trombocitopenia por volta dos 8 anos de idade (7-10 anos), quando ent\u00e3o surge palidez cut\u00e2nea e manchas arroxeadas. Todo hematologista quando esta frente a um caso de uma crian\u00e7a com fal\u00eancia de medula \u00f3ssea deve pensar na hip\u00f3tese diagn\u00f3stica de Anemia de Fanconi. Deve-se ent\u00e3o ficar atento para a presen\u00e7a de baixa estatura, manchas caf\u00e9-com-leite e m\u00e1-forma\u00e7\u00f5es \u00f3sseas (polegar e bra\u00e7o).<\/p>\n<p><strong><span style=\"color: #000000;\">DIAGN\u00d3STICO DA AF?<\/span><\/strong><\/p>\n<p>O diagn\u00f3stico \u00e9 feito por um exame chamado teste de fragilidade cromoss\u00f4mica em sangue. Deve ser realizado em laborat\u00f3rio que tenha experi\u00eancia com a realiza\u00e7\u00e3o do exame. O laborat\u00f3rio do HC \u2013 UFPR apresenta a maior experi\u00eancia do pa\u00eds para esta an\u00e1lise.<\/p>\n<p><strong><span style=\"color: #000000;\">QUAL O TRATAMENTO MAIS INDICADO?<\/span><\/strong><\/p>\n<p>Quando o paciente com Anemia de Fanconi evolui para fal\u00eancia de medula \u00f3ssea o tratamento curativo desta complica\u00e7\u00e3o hematol\u00f3gica \u00e9 a realiza\u00e7\u00e3o de um transplante de medula \u00f3ssea. Atualmente a taxa de sucesso com a realiza\u00e7\u00e3o do TMO \u00e9 acima de 90%, quando se acha um doador totalmente compat\u00edvel.<\/p>\n<p>Caso o paciente n\u00e3o tenha um doador compat\u00edvel para realiza\u00e7\u00e3o de TMO \u00e9 poss\u00edvel utilizar um tratamento hormonal com andr\u00f3genos (horm\u00f4nio masculino). Este \u00e9 um tratamento que pode manter o paciente sem transfus\u00e3o sangu\u00ednea ate encontrar um doador adequado para realizar o TMO.<\/p>\n<p><strong><span style=\"color: #000000;\">QUAIS S\u00c3O AS COMPLICA\u00c7\u00d5ES DA DOEN\u00c7A CASO ELA N\u00c3O SEJA DIAGNOSTICADA RAPIDAMENTE?\u00a0<\/span><\/strong><\/p>\n<p>Anemia de Fanconi \u00e9 uma s\u00edndrome gen\u00e9tica com predisposi\u00e7\u00e3o ao c\u00e2ncer, sendo assim quando o diagn\u00f3stico \u00e9 feito tardiamente o paciente n\u00e3o recebe as orienta\u00e7\u00f5es e cuidados que devem ser tomados durante a vida para diminuir o risco de ter um c\u00e2ncer.<\/p>\n<p>Os c\u00e2nceres mais freq\u00fcentes nos paciente com Anemia de Fanconi s\u00e3o: leucemias, mielodisplasias, c\u00e2ncer de pele, c\u00e2ncer de cabe\u00e7a e pesco\u00e7o e c\u00e2ncer urogenital.<\/p>\n<p>O risco deste paciente desenvolver leucemia ou mielodisplasia praticamente some quando se realiza o TMO ainda crian\u00e7a.<\/p>\n<p>Quando \u00e9 feito um diagn\u00f3stico precoce da AF, mais cedo os pacientes receber\u00e3o orienta\u00e7\u00f5es quanto aos cuidados a serem tomados:<\/p>\n<p>&#8211; evitar o sol (n\u00e3o exposi\u00e7\u00e3o, uso de protetor solar 3x ao dia)<\/p>\n<p>&#8211; ter uma boa higiene oral com consulta freq\u00fcente ao dentista<\/p>\n<p>&#8211; n\u00e3o fumar<\/p>\n<p>&#8211; evitar uso de bebida alco\u00f3lica<\/p>\n<p>&#8211; realiza\u00e7\u00e3o de vacina contra v\u00edrus HPV.<\/p>\n<p><strong><span style=\"color: #000000;\">PACIENTES COM ANEMIA DE FANCONI PODEM TER FILHOS?<\/span><\/strong><\/p>\n<p>A esterilidade \u00e9 frequentemente detectada entre os pacientes com Anemia de Fanconi, principalmente entre os meninos. As meninas entram em menopausa mais cedo ent\u00e3o se deve ficar atento na monitora\u00e7\u00e3o hormonal destes pacientes. Existem relatos de mulheres que conseguiram engravidar mesmo ap\u00f3s a realiza\u00e7\u00e3o de um transplante de medula \u00f3ssea.<\/p>\n<p><span style=\"color: #000000;\"><strong>H\u00c1 ALGUM ESTUDO\/PESQUISA RECENTE QUE TRAGA NOVAS ESPERAN\u00c7AS PARA OS PACIENTES COM ANEMIA DE FANCONI?<\/strong><\/span><\/p>\n<p>A principal causa de morte precoce nos pacientes com Anemia de Fanconi \u00e9 a fal\u00eancia de medula \u00f3ssea. O TMO \u00e9 o procedimento curativo desta complica\u00e7\u00e3o. Atualmente quando n\u00e3o se encontra um doador compat\u00edvel, seja familiar ou n\u00e3o- aparentado (banco de doadores nacional e internacional) o paciente pode ser beneficiado com a realiza\u00e7\u00e3o do TMO Haplo-identico. Este \u00e9 um estudo experimental do HC-UFPR que tem mostrado excelente resultado, semelhante \u00e0s outras modalidades de TMO.<\/p>\n<p>Dr. Lisandro Lima Ribeiro<\/p>\n<p>Hematologista pedi\u00e1trico respons\u00e1vel pelo ambulat\u00f3rio de Anemia de Fanconi do HC UFPR<\/p>\n<p class=\"MsoNormal\"><span style=\"font-size: 10.0pt; line-height: 115%; font-family: 'Verdana','sans-serif';\">CRM-PR 18.767<\/span><\/p>\n<div><\/div>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"text-align: center;\" align=\"center\"><strong><span style=\"font-size: 10.0pt; line-height: 115%; font-family: 'Verdana','sans-serif';\">\u00c9 preciso falar sobre Fanconi<\/span><\/strong><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"text-align: center;\" align=\"center\"><em><span style=\"font-size: 10.0pt; line-height: 115%; font-family: 'Verdana','sans-serif';\">Refer\u00eancia mundial no tratamento da doen\u00e7a, Brasil ainda n\u00e3o criou um Protocolo Cl\u00ednico e Diretriz Terap\u00eautica (PCDT) para o diagn\u00f3stico da patologia.<\/span><\/em><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\"><span style=\"font-size: 10.0pt; line-height: 115%; font-family: 'Verdana','sans-serif';\">A Anemia de Fanconi \u00e9 uma doen\u00e7a grave, de ordem gen\u00e9tica, que atinge <span style=\"text-decoration: underline;\">crian\u00e7as e adolescentes<\/span> e traz complica\u00e7\u00f5es muito graves, como leucemia, insufici\u00eancia progressiva da medula \u00f3ssea, anomalias no esqueleto, tumores s\u00f3lidos, e altera\u00e7\u00f5es renais. Uma vez detectada, o paciente ter\u00e1 a doen\u00e7a por toda a vida, mas se diagnosticada cedo, \u00e9 poss\u00edvel curar a principal complica\u00e7\u00e3o hematol\u00f3gica da doen\u00e7a: a fal\u00eancia da medula \u00f3ssea. \u201c\u00c9 preciso fazer um trabalho de conscientiza\u00e7\u00e3o e educa\u00e7\u00e3o da popula\u00e7\u00e3o, visto que esta ainda n\u00e3o \u00e9 uma patologia popularmente conhecida\u201d, diz Regina Bruni, presidente do Instituto TMO. Outro dado importante a respeito da doen\u00e7a \u00e9 que, a maioria das crian\u00e7as e jovens que desenvolverem a doen\u00e7a, ao chegar pr\u00f3ximo dos 20 anos, possui grande chance de desenvolver c\u00e2ncer de boca e pesco\u00e7o, por isso o alerta sobre como detectar os sinais prim\u00e1rios da Anemia de Fanconi se faz t\u00e3o importante.<\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\"><span style=\"text-decoration: underline;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; line-height: 115%; font-family: 'Verdana','sans-serif';\">A cidade de Curitiba \u00e9 refer\u00eancia mundial no diagn\u00f3stico e tratamento da doen\u00e7a: h\u00e1 10 anos atr\u00e1s, o \u00edndice de sobrevida de pacientes com a doen\u00e7a girava em torno de 20%. Hoje esse n\u00famero aumentou para cerca de 95%. <\/span><\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; line-height: 115%; font-family: 'Verdana','sans-serif';\">Com uma nova diretoria, o Instituto TMO est\u00e1 formatando novas diretrizes para ampliar seu trabalho pelo Brasil. Uma das a\u00e7\u00f5es de maior propor\u00e7\u00e3o \u00e9 o projeto de conscientiza\u00e7\u00e3o e educa\u00e7\u00e3o da popula\u00e7\u00e3o acerca da Anemia de Fanconi. Apesar de se tratar de uma doen\u00e7a s\u00e9ria, a Anemia de Fanconi ainda n\u00e3o consta no protocolo de doen\u00e7as graves do Minist\u00e9rio da Sa\u00fade, e este \u00e9 outro fato que o Instituto TMO quer mudar. <\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; line-height: 115%; font-family: 'Verdana','sans-serif';\">Para a presidente do Instituto, Regina Bruni, \u00e9 imprescind\u00edvel conscientizar a popula\u00e7\u00e3o a respeito da doen\u00e7a e seus tratamentos. Para esse trabalho, Regina conta com o apoio de profissionais consagrados: a Dra. Carmem Antunes Bonfim, atualmente a maior especialista em Anemia de Fanconi no pa\u00eds, e Dr Lisandro Ribeiro, hematologista pedi\u00e1trico, respons\u00e1vel \u00a0pelo ambulat\u00f3rio de Anemia de Fanconi do Hospital de Cl\u00ednicas da Universidade Federal do Paran\u00e1.<\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\"><span style=\"font-size: 10.0pt; line-height: 115%; font-family: 'Verdana','sans-serif';\">Abaixo o Dr Lisandro Lima Ribeiro, Hematologista esclarece as principais d\u00favidas que surgem a respeito da doen\u00e7a.<\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><strong><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: red;\">O QUE \u00c9 ANEMIA DE FANCONI?<\/span><\/strong><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">Anemia de Fanconi \u00e9 uma s\u00edndrome gen\u00e9tica rara caracterizada por m\u00e1-forma\u00e7\u00f5es cong\u00eanitas, fal\u00eancia progressiva da medula \u00f3ssea e predisposi\u00e7\u00e3o ao c\u00e2ncer. <\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">As m\u00e1-forma\u00e7\u00f5es mais freq\u00fcentes desta s\u00edndrome s\u00e3o: deformidades \u00f3sseas (aus\u00eancia de polegar, polegar menor ou pendurado e ainda aus\u00eancia do osso do bra\u00e7o chamado r\u00e1dio &#8211; deixando o bra\u00e7o curto e curvo), o rosto delicado com boca pequena, olhos pequenos e queixo pequeno. A baixa estatura \u00e9 freq\u00fcente e geralmente as crian\u00e7as nascem com baixo peso e estatura abaixo do esperado para idade. Os pacientes com freq\u00fc\u00eancia apresentam manchas na pele de cor caf\u00e9-com-leite. <\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><strong><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: red;\">QUAIS AS CAUSAS DA ANEMIA DE FANCONI<\/span><\/strong><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">Anemia de Fanconi \u00e9 uma s\u00edndrome gen\u00e9tica herdada geneticamente dos pais. A heran\u00e7a mais freq\u00fcente \u00e9 conhecida com autoss\u00f4mica recessiva, ou seja, \u00e9 preciso herdar uma muta\u00e7\u00e3o do pai e outra muta\u00e7\u00e3o da m\u00e3e para a crian\u00e7a apresentar a doen\u00e7a. <\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">Ela tem o nome de anemia devido ao achado freq\u00fcente no hemograma de anemia devido \u00e0 fal\u00eancia progressiva da medula \u00f3ssea. Quando a medula \u00f3ssea (f\u00e1brica do sangue) n\u00e3o funciona adequadamente o paciente apresenta anemia (hem\u00e1cias s\u00e3o c\u00e9lulas respons\u00e1veis pelo transporte de oxig\u00eanio), trombocitopenia (as plaquetas, c\u00e9lulas importantes para coagula\u00e7\u00e3o do sangue est\u00e3o diminu\u00eddas) e neutropenia (quando os neutr\u00f3filos est\u00e3o diminu\u00eddos &#8211; neutr\u00f3filos s\u00e3o c\u00e9lulas do sangue importantes na defesa do nosso organismo contra bact\u00e9rias).<\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">Ent\u00e3o quando existe fal\u00eancia de medula \u00f3ssea o paciente apresenta anemia, defesa do corpo fica baixa e pode apresentar sangramentos. <\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><strong><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: red;\">SINTOMAS \u2013 COMO IDENTIFIC\u00c1-LOS?<\/span><\/strong><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">A maioria dos pacientes com Anemia de Fanconi apresenta anemia e trombocitopenia por volta dos 8 anos de idade (7-10 anos), quando ent\u00e3o surge palidez cut\u00e2nea e manchas arroxeadas. Todo hematologista quando esta frente a um caso de uma crian\u00e7a com fal\u00eancia de medula \u00f3ssea deve pensar na hip\u00f3tese diagn\u00f3stica de Anemia de Fanconi. Deve-se ent\u00e3o ficar atento para a presen\u00e7a de baixa estatura, manchas caf\u00e9-com-leite e m\u00e1-forma\u00e7\u00f5es \u00f3sseas (polegar e bra\u00e7o).<\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><strong><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: red;\">DIAGN\u00d3STICO DA AF?<\/span><\/strong><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">O diagn\u00f3stico \u00e9 feito por um exame chamado teste de fragilidade cromoss\u00f4mica em sangue. Deve ser realizado em laborat\u00f3rio que tenha experi\u00eancia com a realiza\u00e7\u00e3o do exame. O laborat\u00f3rio do HC \u2013 UFPR apresenta a maior experi\u00eancia do pa\u00eds para esta an\u00e1lise.<\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><strong><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: red;\">QUAL O TRATAMENTO MAIS INDICADO?<\/span><\/strong><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">Quando o paciente com Anemia de Fanconi evolui para fal\u00eancia de medula \u00f3ssea o tratamento curativo desta complica\u00e7\u00e3o hematol\u00f3gica \u00e9 a realiza\u00e7\u00e3o de um transplante de medula \u00f3ssea. Atualmente a taxa de sucesso com a realiza\u00e7\u00e3o do TMO \u00e9 acima de 90%, quando se acha um doador totalmente compat\u00edvel. <\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">Caso o paciente n\u00e3o tenha um doador compat\u00edvel para realiza\u00e7\u00e3o de TMO \u00e9 poss\u00edvel utilizar um tratamento hormonal com andr\u00f3genos (horm\u00f4nio masculino). Este \u00e9 um tratamento que pode manter o paciente sem transfus\u00e3o sangu\u00ednea ate encontrar um doador adequado para realizar o TMO.\u00a0 <\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><strong><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: red;\">QUAIS S\u00c3O AS COMPLICA\u00c7\u00d5ES DA DOEN\u00c7A CASO ELA N\u00c3O SEJA DIAGNOSTICADA RAPIDAMENTE? <\/span><\/strong><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">Anemia de Fanconi \u00e9 uma s\u00edndrome gen\u00e9tica com predisposi\u00e7\u00e3o ao c\u00e2ncer, sendo assim quando o diagn\u00f3stico \u00e9 feito tardiamente o paciente n\u00e3o recebe as orienta\u00e7\u00f5es e cuidados que devem ser tomados durante a vida para diminuir o risco de ter um c\u00e2ncer. <\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">Os c\u00e2nceres mais freq\u00fcentes nos paciente com Anemia de Fanconi s\u00e3o: leucemias, mielodisplasias, c\u00e2ncer de pele, c\u00e2ncer de cabe\u00e7a e pesco\u00e7o e c\u00e2ncer urogenital. <\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">O risco deste paciente desenvolver leucemia ou mielodisplasia praticamente some quando se realiza o TMO ainda crian\u00e7a. <\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">Quando \u00e9 feito um diagn\u00f3stico precoce da AF, mais cedo os pacientes receber\u00e3o orienta\u00e7\u00f5es quanto aos cuidados a serem tomados:<\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">&#8211; evitar o sol (n\u00e3o exposi\u00e7\u00e3o, uso de protetor solar 3x ao dia) <\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">&#8211; ter uma boa higiene oral com consulta freq\u00fcente ao dentista <\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">&#8211; n\u00e3o fumar <\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">&#8211; evitar uso de bebida alco\u00f3lica<\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">&#8211; realiza\u00e7\u00e3o de vacina contra v\u00edrus HPV.<\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><strong><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: red;\">PACIENTES COM ANEMIA DE FANCONI PODEM TER FILHOS?<\/span><\/strong><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">A esterilidade \u00e9 frequentemente detectada entre os pacientes com Anemia de Fanconi, principalmente entre os meninos. As meninas entram em menopausa mais cedo ent\u00e3o se deve ficar atento na monitora\u00e7\u00e3o hormonal destes pacientes. Existem relatos de mulheres que conseguiram engravidar mesmo ap\u00f3s a realiza\u00e7\u00e3o de um transplante de medula \u00f3ssea.\u00a0 <\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><strong><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: red;\">H\u00c1 ALGUM ESTUDO\/PESQUISA RECENTE QUE TRAGA NOVAS ESPERAN\u00c7AS PARA OS PACIENTES COM ANEMIA DE FANCONI?<\/span><\/strong><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">A principal causa de morte precoce nos pacientes com Anemia de Fanconi \u00e9 a fal\u00eancia de medula \u00f3ssea. O TMO \u00e9 o procedimento curativo desta complica\u00e7\u00e3o. Atualmente quando n\u00e3o se encontra um doador compat\u00edvel, seja familiar ou n\u00e3o- aparentado (banco de doadores nacional e internacional) o paciente pode ser beneficiado com a realiza\u00e7\u00e3o do TMO Haplo-identico. Este \u00e9 um estudo experimental do HC-UFPR que tem mostrado excelente resultado, semelhante \u00e0s outras modalidades de TMO.<\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\" style=\"text-indent: 42.55pt; line-height: 14.4pt;\"><span style=\"font-size: 10.0pt; font-family: 'Verdana','sans-serif'; color: black;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/span><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\"><strong><span style=\"font-size: 10.0pt; line-height: 115%; font-family: 'Verdana','sans-serif';\">Dr. Lisandro Lima Ribeiro<\/span><\/strong><\/p>\n<p class=\"MsoNormal\"><span style=\"font-size: 10.0pt; line-height: 115%; font-family: 'Verdana','sans-serif';\">Hematologista pedi\u00e1trico respons\u00e1vel pelo ambulat\u00f3rio de Anemia de Fanconi do HC UFPR<\/span><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A Anemia de Fanconi \u00e9 uma doen\u00e7a grave, de ordem gen\u00e9tica, que atinge crian\u00e7as e adolescentes e traz complica\u00e7\u00f5es muito graves, como leucemia, insufici\u00eancia progressiva da medula \u00f3ssea, anomalias no esqueleto, tumores s\u00f3lidos, e altera\u00e7\u00f5es renais. Uma vez detectada, o paciente ter\u00e1 a doen\u00e7a por toda a vida, mas se diagnosticada cedo, \u00e9 poss\u00edvel curar [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"spay_email":""},"categories":[7],"tags":[],"jetpack_featured_media_url":"","_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.institutotmo.org.br\/old\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/1050"}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.institutotmo.org.br\/old\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.institutotmo.org.br\/old\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.institutotmo.org.br\/old\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.institutotmo.org.br\/old\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1050"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/www.institutotmo.org.br\/old\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/1050\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":1092,"href":"https:\/\/www.institutotmo.org.br\/old\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/1050\/revisions\/1092"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.institutotmo.org.br\/old\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1050"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.institutotmo.org.br\/old\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=1050"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.institutotmo.org.br\/old\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=1050"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}